如何解決地中海貧血以及如何預防地中海貧血

地中海貧血是一種遺傳性貧血，最常受到地中海沿岸人群、非洲人和亞洲人的影響。

地中海貧血是由控制血紅素產生的基因缺陷引起的。 在嚴重的情況下，不會產生正常的血紅素，並且紅細胞小，脆弱，並且破裂迅速，在輕度病例中，它們的紅細胞比正常紅細胞略少。

其症狀包括：臉色蒼白，慢性疲勞，呼吸急促。 地中海貧血主要通過血液檢查來診斷。

患有嚴重地中海貧血的兒童可以從幾個月大開始每月輸血**，但定期輸血最終會損害內臟器官，例如心臟和肝臟，這些器官可能含有過多的鐵。 這個問題可以通過定期輸注一種叫做去鐵胺的藥物來預防。 一些患有嚴重地中海貧血的兒童如果定期接受輸血和注射去鐵胺等藥物，通常情況良好。

他們可以正常生長發育，大多數人都能活到中年。 輕度地中海貧血不需要任何**。

如果地中海貧血患兒的父母想再要乙個孩子，可以通過遺傳諮詢來計算地中海貧血的概率。

**基本會話。 1.限制使用含鐵藥物，限制含鐵食物的攝入。

2.嚴重者需反覆輸血，以維持血紅蛋白在6-8克分公升，維持生理機能。 輸血適應症：

a） 嚴重貧血（5 克分公升中的血紅蛋白）。

2）發生溶血。

3）合併嚴重感染。

4）貧血性心力衰竭。

反覆輸血可引起含鐵血黃素沉著症或血色素沉著症，為此，螯合劑去鐵胺可肌內注射，每天500mg，每週6天，長期使用。 同時，新增維生素C，促進尿鐵排洩。

3.同時補充葉酸和維生素E。

4.脾切除術的適應證。

1）5-6歲以上兒童。過早切除脾臟容易併發嚴重感染。

2）所需輸血的次數和數量逐漸增加。

3）大脾引起的壓迫症狀。

4）合併脾功能亢進。

骨髓移植是必須的！ 別無他法。

地中海貧血是一種遺傳性疾病，這意味著它是從父母那裡遺傳的。 這完全取決於概率，沒有“預防”。 唯一能做的就是防止中度至重度地中海貧血患兒的出生（輕度地中海貧血對預期壽命沒有輕微影響，不需要預防）。

中度至重度地中海貧血的必要條件是配偶雙方都患有相同的地中海貧血或攜帶影響相同珠蛋白的血紅蛋白變異。 因此，夫妻雙方均應在懷孕前或懷孕初期檢查地中海貧血。 一樓的具體步驟不錯，補充幾點：

1.家族史：許多地中海貧血患者理所當然地認為他們沒有地中海貧血，因為他們沒有“家族史”。 眾所周知，地中海貧血患者大多是輕度地中海貧血，症狀很輕微（如果有的話），所以很容易被忽視，不檢查就不知道。

2.有些地方可以考慮進行所謂的地中海貧血“篩查”。 但需要注意的是，篩查並不是最後的檢查手段，正常篩查並不意味著沒有地中海貧血。 該決定需要結合其他檢查和自身情況（例如，配偶是否患有地中海貧血）來做出。

3.沒有任何一項檢測可以100%排除地中海貧血。 因此，您做的測試越多，您就越有信心排除它。 要實現的具體步驟也需要結合初步檢查和自身情況來決定。

首先，了解男性和女性是否有家族史，以及他們是否處於地中海貧血受災最嚴重的地區。

2.男女都去醫院檢查血常規（最經濟的）看MCV值，如果小於75FL，則高度可疑。 請做“三”。

3.女性應排除缺鐵性貧血。 雙方再做血紅蛋白游泳，結果就出來了，基本上都是90%以上的概率。

簡單地說，你必須有乙個婚前檢查。 如果雙方都有輕度地中海貧血，則不宜結婚生子。 否則，很有可能生下地中海貧血的孩子。

如果雙方都是輕度地中海貧血，並且已婚，如果想生孩子，懷孕後應該去大醫院進行嚴格的檢查，例如進行羊水檢查。 如果你得到乙個正常的孩子或乙個輕度地中海貧血的孩子，你可以分娩。 如果是中度重度地中海貧血患兒，將堅決淘汰。

這是預防兒童地中海貧血的必要方法。 如果其中一人患有中度至重度地中海貧血，則不適合生育。

欲瞭解更多資訊，請諮詢大醫院的兒科醫生或產科醫生。

開展人口普查和遺傳諮詢，做好婚前引導，避免地中海貧血基因攜帶者結婚，利用基因分析進行產前診斷，避免胎兒水腫症候群的發生和嚴重地中海貧血患者的出生，如果你還是什麼都不懂，可以看看我的簡介。

這種疾病在我國的分布。

如上所述，地中海貧血是一種罕見且嚴重的先天性貧血疾病，該病在我國北方的分布比南方少。 根據我的分析，可能是因為與南方許多古代漢人有關的遺傳問題。

這種疾病的病理學。

地中海貧血患者會突然出現球蛋白鏈缺失或功能缺失，導致人體血紅蛋白結構發生嚴重變化，影響血細胞正常的攜氧能力，不僅如此，還會損害患者的肝脾。

遭受這種疾病的後果。

如果患者不幸被診斷出患有地中海貧血，不幸的是，目前沒有有效的方法來針對這種先天性疾病。 患有嚴重地中海貧血的人可能是致命的，他們在嬰兒期無法逃脫; 在輕度病例中，身體健康狀況也很差。

重症患者**怎麼辦？

如果您家中有人是地中海貧血重症患者，您可以關注最新的國際醫學研究成果，並盡快獲得最先進的方法。 孕婦在懷孕期間發現嬰兒患有地中海貧血時，應做好準備，如果情況嚴重，她們可能無法見到孩子，否則她們將在出生後不久就被疾病擊倒。

中度至輕度疾病患者**怎麼辦？

造血幹細胞移植。

一般適用於中度或輕度至重度疾病患者，此法是目前最有效的方法，但畫風較大，必須充分滿足手術的準備條件。 此外，對於輕度至中度患者，可以切除脾臟並使用一些藥物**。

日常護理的注意事項。

對於中輕度患者，一定要注意每天服藥的安全性，一般感冒不宜使用氧化性藥物，要保護呼吸道，避免出現感染症狀。 對於普通人來說，這可能是一種非常常見的感染，但對於地中海貧血患者來說卻是難以忍受的。 此外，您還需要注意自己的飲食和情緒方法。

地中海貧血的貧血程度不同，方法也不同，對於血紅蛋白能夠達到正常或接近正常，沒有特別的**，如果是輕度貧血，可以適當干預，但大部分貧血症狀比較嚴重，需要輸血**，但大量輸血會引起體內鐵沉積， 導致含血紅素的肥大或損害其他器官功能，除基因**和幹細胞移植**外。

地中海貧血是一種遺傳性疾病，現階段不能使用。 如果你正在考慮下一代，那麼骨髓移植、換血不可能解決問題。 這兩者都是嚴重地中海貧血患者本身的症狀，對下一代沒有任何意義。

因為導致地中海貧血的遺傳缺陷不僅存在於骨髓和血液中，而且存在於身體的所有細胞中（生殖細胞只有一半的遺傳物質，因此這種缺陷的概率約為50%）。 不管是換血還是骨髓移植，都不會影響生殖細胞的基因組成，也不會阻止下一代患上地中海貧血。 骨髓移植是重度地中海貧血患者的最後選擇。

這很昂貴，有風險，而且你必須終生服用免疫抑制藥物。

地中海貧血是一種由染色體遺傳缺陷引起的溶血性貧血，它會導致珠蛋白鏈合成紊亂，導致一種或幾種珠蛋白不足或完全缺乏，從而使紅細胞溶解和破壞。一般**注意休息和營養，積極預防感染。 適當補充葉酸和維生素E

2.輸血和除鐵仍然是最重要的方法之一。

地中海貧血是由於遺傳問題，腎臟是骨髓的主要造血，唯一的辦法就是補腎。

對於嚴重病例，有時這些患者可能會因為單純輸血和長期輸血而出現鐵超負荷，其中一些患者的生活質量很差，肝脾腫大。

也有兒童的發育會受到影響，所以對於嚴重的地中海貧血，如果患者確實有肝脾腫大、鐵超負荷或血紅蛋白很低，這些患者可以移植造血幹細胞。

對於一些胎齡婦女，例如地中海貧血的婦女，我們應該嘗試在出生前做一些產前篩查，以防止這些孩子在出生後出現嚴重的地中海貧血。 地中海貧血是地中海貧血的一種常見型別，由於遺傳缺陷，導致珠蛋白肽鏈丟失，患者出現溶血性貧血的症狀，根據肽鏈缺失次數的減少，地中海貧血分為三種型別，一種是靜止性地中海貧血，由於缺乏肽鏈而引起的， 一般不需要特殊**，患者無明顯臨床症狀。二是如果患者缺少兩三條珠蛋白肽鏈，可表現為輕度地中海貧血或中度地中海貧血，需要根據患者的血紅蛋白濃度給予適當的輸血**，特別是對於年輕患者，往往需要維持血紅蛋白濃度大於110g l才能正常生長發育。

第三種是重度地中海貧血，患者通常很少存活，通常在子宮內或出生後數小時內。

如果寶寶在醫院真的被診斷為地中海貧血，就要在醫院給寶寶乙個循序漸進**，地中海貧血寶寶的血紅蛋白很低，4克、5克、6克，我們正常是12克以上，首選**方案是輸血**，除了輔助**， 藥物**，飲食**，如果媽媽們忽略了這一點，不僅是地中海貧血，正常的貧血媽媽也不應該忽視，寶寶有貧血的問題，如果不繼續從事**，可能還有其他問題，藥物**，地中海貧血是輸血藥**，如果這些問題都解決了，寶寶的地中海貧血就會**。

輕度地中海貧血不需要特殊**。 中度和重度地中海貧血應採用以下一種或多種方式**。 輸血和除鐵仍然是最重要的方法之一。

1.一般**。

注意休息和營養，積極預防感染。 適當補充葉酸和維生素B12。

2.紅細胞輸注。

輸血是該病的中流砥柱，最好輸注洗淨的紅細胞，以避免輸血反應。 小容量輸注法僅適用於中度和地中海貧血，不推薦用於重度地中海貧血。 對於重度地中海貧血，應在早期給予中、高度輸血，以保持患兒生長發育接近正常，預防骨病變。

該方法是反覆輸注濃縮的紅細胞，以達到血紅蛋白含量120-150 g L; 然後每 2 4 周輸注 10 15 ml kg 濃縮紅細胞，以維持血紅蛋白含量高於 90 105 g l。 但此方法容易導致含鐵血黃素沉著症，應同時給予鐵螯合劑**。

3.鐵螯合劑。

常用去鐵胺，增加尿液和糞便中鐵的排洩，但不阻止胃腸道吸收鐵。 鐵負荷通常在 1 年或定期輸注 10 20 個單位的紅細胞後進行評估，如果存在鐵過載，則開始使用鐵螯合劑。 去鐵胺，連續皮下注射1次，每晚一次，持續12小時，或靜脈滴注等滲葡萄糖溶液8-12小時; 每週5-7天，長期應用。

或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺***不大，偶有過敏反應，長期角傀儡可引起白內障和長骨發育障礙，劑量過大可引起視力和聽力損失。 維生素C與螯合劑結合可增強去鐵胺對尿液中鐵排洩的作用。

4.脾切除術。

脾切除術對血紅蛋白H病和中間型地中海貧血有較好的療效，但對重度地中海貧血療效較差。 脾切除術可導致免疫功能減弱，應在 5 至 6 歲後進行，並有嚴格的適應證。

5.造血幹細胞移植同種異體。

造血幹細胞移植是目前最嚴重的地中海貧血方法。 如果有HLA匹配的造血幹細胞供體，則應將其作為重症地中海貧血的首選方法。

6.基因啟用**。

化學藥物的應用可以增加基因表達或減少基因表達，以改善地中海貧血的症狀，臨床上已使用的藥物包括羥基脲、5-氮雜胞苷（5 azc）、阿糖胞苷、瑪麗蘭、異煙肼等，目前正在研究中。