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重症肌無力是神經病學中常見的神經肌肉接頭傳遞障礙。 它是一種由神經肌肉接頭傳遞受損引起的自身免疫性疾病。 主要引起部分或全身性骨骼肌無力或易發生病理性疲勞,與胸腺瘤、胸腺增生等自身免疫性疾病或甲亢、類風濕性關節炎等其他免疫性疾病有關。
人體免疫功能障礙通常會導致乙醯膽鹼受體抗體的產生,導致神經肌肉接頭功能障礙,導致肌肉無力。
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重症肌無力(MG)是一種慢性自身免疫性疾病,由神經和肌肉接頭之間的傳遞功能障礙引起。 該病有緩解和**的趨勢,可發生於任何年齡,但更常見於兒童和青少年,女性比男性更常見,晚年發病更可能是男性。 臨床表現為受累橫紋肌易疲勞,這種無力是可逆的,可用休息或抗膽鹼酯酶藥物恢復,但容易**。
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重症肌無力始於肌肉疲勞,可累及身體的所有肌肉,但通常集中在區域性。
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重症肌無力的症狀很多,包括以下幾個方面:
1、眼肌:眼外肌受累時,可能會出現眼瞼下垂和眼球運動異常,如一側眼球運動無力,患者看東西時會出現雙影,肌無力較嚴重的患者可能會有眼睛注視,眼睛不能向各個方向移動;
2、面部肌無力:患者可出現面癱,面部肌無力的患者臉頰鼓起時可能有漏氣,說話時有流涎,患者眼睛閉不上,白鞏膜可能暴露;
3、咀嚼肌無力:咀嚼肌無力患者進食時可能無法順利吃完一頓飯,咀嚼會越來越無力,還可能出現吞嚥困難、窒息等症狀;
3.肢體無力:肢體無力的患者無法爬樓梯,或行走較長距離後雙下肢無力,部分患者在抬起手臂一段時間後出現舉臂困難和疲勞;
4.肌無力危象:重症肌無力最嚴重的症狀是呼吸肌受累引起的呼吸困難症狀,又稱肌無力危象。
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重症肌無力是一種由神經肌肉接頭傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病,早期表現多為上瞼下垂、複視、斜視等。 該病臨床罕見,發病率約為6 10 100 000人,近年來呈逐年上公升趨勢。 該病進展迅速,約40%的患者在數月至兩年內出現全身肌無力,容易出現嚴重的肌無力和肌肉萎縮。
如果疾病發展到晚期,可能導致癱瘓、吞嚥困難、構音障礙、呼吸困難,甚至嚴重缺氧,可能危及生命。
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重症肌無力是一種獲得性自身免疫性疾病,由身體對神經和肌肉之間的特殊結構(稱為神經肌肉接頭)產生突出的後膜抗體引起。 當產生這種抗體時,它會導致神經和肌肉之間神經遞質的傳遞功能障礙,導致骨骼肌收縮無力。
最常見的抗體型別是乙醯膽鹼受體抗體。 一小部分患者可能產生肌肉特異性酪氨酸激酶抗體,而其他患者可能產生針對 LDL 受體相關蛋白 4 的抗體,這兩種抗體都會導致神經肌肉接頭傳遞受損。
重症肌無力可發生於任何年齡。 40歲前,女性發病率高於男性; 40 至 50 歲男性和女性的發病率相當; 50歲以後,男性的發病率略高於女性。
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重症肌無力(MG)是一種由神經肌肉接頭傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病,臨床表現為部分或全身性骨骼肌無力和疲勞,活動後加重,休息後緩解。
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重症肌無力是一種獲得性自身免疫性神經肌肉接頭疾病,患病率為4-7 100,000,發病率為10,000,其病理變化主要是神經肌肉接頭突觸後膜的乙醯膽鹼被抗乙醯膽鹼抗體破壞,導致突觸後膜破壞和乙醯膽鹼減少, 主要臨床特徵是活動後肌無力和肌肉疲勞,休息和給予膽鹼酯酶抑制劑可改善症狀。
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重症肌無力最常見的首發症狀是雙眼上瞼下垂和複視。 在疾病開始時,患者也可能有眼外肌、喉部肌肉或四肢肌無力。 隨後,從面部和四肢到呼吸肌,更多的骨骼肌逐漸受累,影響正常生活,甚至危及生命。
典型症狀:主要症狀如下:
上瞼下垂是由一側或兩側眼外肌麻痺所致,可伴有斜視和複視,嚴重者眼球運動明顯受限,甚至眼睛固定,但瞳孔括約肌不受影響,即瞳孔調節功能正常;
吞嚥困難和咀嚼:這是由於面部和喉嚨肌肉受累,以及冷漠的表情、苦笑、持續咀嚼無力、被水嗆到以及進食時費力吞嚥咀嚼的食物所致;
聲音嘶啞:這也是由於面部和喉嚨肌肉受累引起的,可伴有鼻音、發音困難、說話時發音不清;
抬頭困難:當胸鎖乳突肌和斜方肌受累時,表現為頸部無力、抬頭困難、轉頭無力、聳肩無力;
胳膊和腿無力:四肢肌肉受近端無力影響,表現為抬臂、梳理頭髮、爬樓梯困難,但腱反射通常不受影響,感覺正常;
呼吸困難:呼吸肌受累通常會導致不良後果,如果您出現呼吸困難,應盡快就醫;
早晚嚴重程度:這是疾病症狀的特徵,即日常波動,肌肉無力,下午或晚上勞累後惡化,早上或休息後減輕。
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症狀很多,主要取決於患者的詳細情況和個體體質,症狀並不完全一致。
1) 引起重症肌無力** – 一種環境因素。臨床表現表明,某些環境因素如環境汙染會導致免疫力下降; 過度勞累會導致免疫功能障礙。 >>>More
重症肌無力的診斷,因為重症肌無力是一種難以治療的罕見疾病,所以確實很難診斷。 我也試過一些病人,在一家很有名的醫院的神經內科看了三個月,但是他診斷不出來,也看不出是這種病。 然後這是患者告訴我們的經歷,然後他換了教授,教授說你是典型的重症肌無力,這也說明了診斷重症肌無力的難度。 >>>More
重症肌無力是一種自身免疫性疾病,與其他自身免疫性疾病一樣,是由身體免疫系統的紊亂引起的,這種疾病破壞了身體的正常“秩序”。 重症肌無力是自身抗體攻擊神經肌肉接頭突觸後膜中的乙醯膽鹼受體,當這一重要受體功能異常時,會直接影響神經肌肉的正常傳導和作用。 >>>More
重症肌無力是現代醫學神經病學中較為常見的一種嚴重的自身免疫性疾病,一般可分為兩類,一類是先天性遺傳性重症肌無力,與自身免疫無關,比較罕見,二類是獲得性自身免疫性問題,是最常見的,主要臨床表現為部分或全身性骨骼肌無力或乏力, 活動後加重,休息後減少,具有早晨和黃昏的特徵。 >>>More