肌萎縮側索硬化症的症狀是什麼？ 肌萎縮側索硬化症的症狀是什麼？

典型症狀：以上下運動神經系統受累為主要表現。 常見症狀：

肌無力、肌肉萎縮和肌束震顫是下運動神經系統受累的表現; 肌張力亢進、反射亢進和陽性病理體徵是上運動神經系統受累的主要表現。 其他症狀：根據患者的不同，首發症狀可以是多種表現。

大多數患者有不對稱的區域性肢體無力，如行走僵硬、拖延、易跌倒和手指運動不靈活。 延髓症狀，如吞嚥困難和構音障礙。 少數患者出現呼吸道症狀。

臨床表現 1）根據病變的嚴重程度，可以看到兩種症狀：1.上神經元的症狀包括：細度惡化、肌無力、痙攣、病理反射、曲率痙攣和假性延髓徵。

2.下神經元的症狀包括：肌肉無力、肌肉萎縮、反射減退、肌肉震顫和痙攣。 起初可能只是外周肢體無力、肌肉抽搐、易疲勞等一般症狀，但逐漸會發展為肌肉萎縮、吞嚥困難，最後出現呼吸衰竭。

2）根據開始時症狀的不同，可分為兩種疾病發展模式：1.從四肢的侵襲開始：四肢的肌肉從某處開始萎縮無力，然後擴散到其他部位，最後產生呼吸衰竭。

2.從延髓肌麻痺開始：當四肢還能正常活動時，已經出現了吞嚥和說話困難的症狀，然後很快進展為呼吸衰竭。 方法 沒有比所謂的“雞尾酒”更有效的成功方法了，即多種可能原因的綜合。

針對 ALS 疾病不同方面的多種組合包括：抗谷氨酸藥物、神經保護劑、神經營養因子、對症藥物和幹細胞基因。 唯一獲批用於**ALS的藥物是利魯唑（rilutek），該藥物已在臨床試驗中得到證實，可延長ALS患者的壽命長達3至6個月，其作用主要是延緩疾病的進展，而不是**ALS; 此外，一些試驗表明，維生素E可以延緩疾病的進展，但不能延長患者的生命。

許多其他有前途的藥物，包括癲癇藥物、COX-2選擇性抑制藥物和佐劑，都在臨床試驗中。 1.抗谷氨酸藥物包括1）利魯唑（rilutek，riluzole）每日100mg，這是唯一已被證明有效的藥物，雖然效果有限，但畢竟是藥物有效性的開始。 2）lamotrigine；3）支鏈氨基酸，包括L-亮氨酸、L-異亮氨酸和L-纈氨酸，主要作用是增強谷氨酸的氧化作用; 4）gabapentin；5）D-甲氧基甲基嗎啡。

後四種需要更多的臨床試驗來評估療效。 2.神經保護劑包括：1）維生素E;（2）selegiline；（3）N-乙醯半胱氨酸; （4）DHA脫氫表雄酮。 神經保護劑的神經保護作用尚未得到證實。

3.神經生長與營養因子：胰島素樣生長因子-1。 有症狀**包括無創雙相正壓通氣 （BIPAP）、經皮內窺鏡胃腸造口術 （PEG）、粘液溶解劑、抗抑鬱藥**、安眠藥和日常護理。

肌萎縮側索硬化症通常被稱為肌萎縮側索硬化症。 它是一種運動神經元疾病，影響上下運動神經元，導致神經支配區域的肌肉無力和萎縮。 肌萎縮側索硬化症症狀常以手指無力、笨拙開始，逐漸出現手部肌肉萎縮，隨著病情的進展會延伸至四肢和軀幹肌肉，最後累及呼吸肌，引起呼吸困難。

1.區域性肢體無力不對稱，大多數患者在患ALS之前會出現一些輕微的症狀，最重要的症狀表現為區域性肢體無力，如腿無力，患者正常行走時拖延，容易跌倒。 患者身體的肌肉首先從手部的小肌肉萎縮，當患者做一些精細的工作或小動作時，表現為不穩定和不靈活。 例如，如果患者用鑰匙開門，它不會插入鎖孔，手裡的東西會不知何時脫落。

二是呼吸系統狀況惡化，ALS患者病情發展到一定程度後，少數患者會出現呼吸不暢、阻塞、言語無力、近距離行走時喘不過氣來、處於缺氧狀態等症狀。 這是因為控制呼吸的肌肉開始萎縮，無法工作，最終導致呼吸困難等呼吸系統疾病。 統計資料顯示，大多數ALS患者最終死於呼吸衰竭或其他併發症。

3、全身肌肉大面積萎縮，當全身肌肉大面積萎縮時，在生活中的表現已經非常明顯了。 這時，會出現“肉跳”的感覺，肌肉群震顫，痙攣，眼瞼不自覺地向下閉合，會擴充套件到全身的其他肌肉，包括深部肌肉群。 當肌萎縮側索硬化症患者進入病程後期時，除了眼球的自由活動外，全身的所有運動系統都會受到影響，最終導致全身功能喪失和癱瘓。

肌萎縮側索硬化症的早期症狀是單指無力和萎縮，有時手指肌肉會跳動。

肌萎縮側索硬化症，也稱為肌萎縮側索硬化症，是一種運動神經元疾病。 **目前尚不清楚，每 10 名患者中就有 5 名是家族性的。 該病多見於35-45歲。

首發症狀為手指運動不靈活，隨後手部小肌肉萎縮，如蚯蚓、蚯蚓等小肌肉萎縮，前臂、上臂、肩胛帶肌肉逐漸發育，萎縮肌表現為粗大肌束震顫、伸肌無力、屈肌無力，上肢腱反射減弱和缺失，下肢肌無力，無法行走。 少數病例從下肢開始，逐漸累及上肢，部分患者有飲水嗆的症狀，只有眼外肌不受影響，伴有肢體感覺、麻木和疼痛。 在病程晚期，因呼吸機麻痺而死亡。

如果能及時發現疾病，盡快採取多學科整合**，通過藥物**、運動訓練、營養、呼吸和社會心理支援等方式加強營養、呼吸和心理支援，可在一定程度上提高生活質量，適當延長生存期。

典型症狀。

1.肌肉無力和肌肉萎縮。

2.明顯的肌束震顫。

3.一般無客觀感覺障礙，常有主觀感覺症狀，如麻木。

4.括約肌的功能通常維持良好。

5.患者的意識始終是清醒的。

伴隨症狀。 伴延髓麻痺：一般發生在疾病晚期，舌肌常先受累，表現為舌肌萎縮、肌束震顫、舌突無力，其次是上顎、咽、喉、咀嚼肌萎縮無力，導致患者關節酸清、吞嚥困難、咀嚼無力。 眼輪匝肌最常累及面部肌肉，眼外肌一般不受累。

肌萎縮側索硬化症（ALS）又稱運動神經元病（MND），後乙個名稱在英國常用，法國為Charcot病，在美國為Lou Gehrig病。

在中國，肌萎縮側索硬化症和運動神經元疾病通常混合在一起。 它是由上下運動神經元受損引起的，導致肌肉逐漸無力和萎縮，包括延髓（延髓是指由延髓支配的肌肉部分）、四肢、軀幹、胸部和腹部。

肌萎縮側索硬化症的病情尚不清楚。 在20%的病例中，它可能與遺傳或遺傳缺陷有關。 此外，一些環境因素，如重金屬中毒，會導致運動神經元損傷。 運動神經元損傷原因的主要理論有：

1.神經毒性物質在神經細胞之間積聚，谷氨酸積聚，隨著時間的推移對神經細胞造成損害。

2.自由基會損害神經細胞膜。

3.神經生長因子缺乏會阻止神經細胞可持續地生長和發育。

臨床表現。 早期症狀較輕，很容易與其他疾病混淆。 患者可能只容易感到虛弱、跳肉、疲勞等症狀，並逐漸進展為全身肌肉萎縮和吞嚥困難。 發生呼吸衰竭。

根據臨床症狀，大致可分為兩種型別：

1.肢體發病型。

症狀始於四肢肌肉進行性萎縮和無力，最後是呼吸衰竭。

2.延髓發作。

吞嚥和說話困難始於早期進展，呼吸衰竭很快進展。

為了及早診斷肌萎縮側索硬化症，除了神經系統臨床檢查外，還需要肌電圖、神經傳導速度檢測、血清專用抗體檢測、腰椎穿刺腦脊液檢查、影像學檢查，甚至肌肉活檢。

診斷 1病史和神經系統檢查。

診斷過程中的第乙個重要步驟是與神經科醫生進行臨床諮詢。 收集當前疾病、家族史以及工作和環境暴露的詳細病史。 在就診期間，神經科醫生將尋找肌萎縮側索硬化症的典型發現：

1）檢查應評估咀嚼和吞嚥肌肉的力量，包括口腔、舌頭和喉嚨肌肉。

2）下運動神經元（LMN）功能，如肌肉萎縮、肌肉力量或肌肉跳動（稱為肌束震顫）。

3）上運動神經元（UMN）功能，如肌腱反射亢進和肌肉痙攣（肌肉緊張和僵硬的程度）。

4）情緒反應失控，如哭泣或大笑等情緒變化。思維改變，例如喪失判斷力或喪失基本社交技能。 檢查者還將評估患者的言語流利度和識別單詞的能力。 這些症狀並不常見，不容易被認真對待。

5） 神經科醫生還會詢問疼痛、感覺喪失或錐體外系問題等問題。

肌萎縮側索硬化症是肌萎縮側索硬化症。 肌萎縮側索硬化症主要表現為骨骼肌無力、肌萎縮、肌束震顫、延髓麻痺和錐體體徵。

肌萎縮側索硬化症的學名是運動神經元病，是一種廣泛影響運動神經系統的退行性疾病，最初表現為吞嚥功能障礙、言語不清等多種方式，還可能導致上肢無力和肌肉萎縮。

首先出現在手部的小肌肉萎縮和無力是相對常見的症狀。 此外，少數患者還可能以下肢無力和萎縮為首發症狀。 少數患者可能以呼吸功能障礙和呼吸肌無力為首發表現。

也有少數患者可能還以肉搏和痙攣為首發症狀，這些症狀多種多樣，患者很難做出自己的判斷。 如有上述任何異常情況，請盡早就醫。

ALS目前正在世界各地進行研究和探索，主要基於基因和幹細胞。

國外最近的研究表明，遺傳學可能有一定的突破。 目前，我國ALS患者大約有3萬到4萬，未來可能會有很好的效果。

此外，如果 ALS 有吞嚥困難，可以進行胃造瘻術，並通過鼻胃管餵養給予營養支援。 如果出現呼吸麻痺或呼吸困難，還需要氣管插管和呼吸機輔助呼吸**。

肌萎縮側索硬化症是運動神經元疾病，比中年人多見，男性多於女性，患病比例約為（：1，是臨床上罕見的疾病，在疾病早期一般沒有明顯症狀，隨後可出現肌無力、肌肉萎縮、錐體束體徵等明顯表現。 一小部分非典型疾病患者會出現痴呆和感覺異常，這會影響肢體運動。

肌萎縮側索硬化症的主要表現如下：

1.肌肉無力和肌肉萎縮：肌肉無力和肌肉萎縮可導致乙個或兩個手指運動的笨拙和無力。 如果患者的病情繼續惡化，手部肌肉將嚴重萎縮，尤其是對海那肌的損傷。

隨著病程的延長，患者的手可能會呈鷹爪狀，並會延伸到前臂和上臂的多個部位，病情會變得更加嚴重。 此外，還會影響喉嚨的功能，會產生不同程度的肌萎縮無力症狀，導致吞嚥、說話、呼吸困難，甚至呼吸衰竭;

2.肌束震顫：運動神經元受損部分會產生明顯的肌束震顫症狀;

3.錐體束體徵：痙攣性麻痺、腱反射反射亢進，病變累及錐體束時病理體徵陽性;

4.其他症狀：少數患者可有運動系統以外的表現，如痴呆、錐體外系症狀、感覺異常及膀胱和直腸功能障礙等，少數患者還可出現眼外肌運動障礙。