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KT症候群,有時也稱為血管性肢體肥大症候群,是一種罕見的先天性疾病,其特徵是血管和/或淋巴管異常形成導致的一系列臨床表現。 三個主要臨床特徵包括:明亮的紅斑痣(酒斑)、靜脈和/或淋巴管畸形以及患肢軟組織肥大。
KT症候群傳統上分為以下幾種型別:
靜脈型——以靜脈異常為主,包括淺靜脈曲張、靜脈腫瘤、深靜脈瓣膜功能不全、深靜脈缺失等;
動脈型,即動靜脈瘻,主要表現為患肢動靜脈瘻異常; 包括動脈阻塞、缺失或異常增生等;
混合型——但嚴格來說,只有靜脈型屬於真正的KT症候群,而動脈型和混合型屬於PW症候群,兩者的臨床表現相似,都屬於血管畸形,但原理不同。
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KT症候群是由血管發育引起的先天性外周血管病變,分為靜脈型、動脈型和混合型三種型別。
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Klippel-Trenaunay 症候群是一種先天性外周血管疾病。 主要是先天性血管發育不良的表現。
一般可分為以下幾種:
靜脈型——以靜脈異常為主,包括淺靜脈曲張、靜脈腫瘤、深靜脈瓣膜功能不全、深靜脈瓣膜缺失或深靜脈缺失等;
動脈型別 - 包括動脈阻塞,缺失或異常增生等; 動靜脈瘻型 - 主要是肢體異常的動靜脈瘻;
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KTS 被嚴格定義為血管畸形(毛細血管、淋巴管和靜脈)過度生長,血流量低。
這些疾病可作為 KTS 與其他疾病的鑑別診斷:淋巴水腫、淋巴管畸形、靜脈畸形、毛細血管畸形(伴或不伴過度生長)、瀰漫性毛細血管畸形 (DCMO) 過度生長、單肢肥大、Parkes Weber 症候群、脂肪水腫、嬰兒血管瘤、卡波西樣血管內皮瘤和脂肪纖維瘤。
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Klipple-Trenaunay症候群(KTS)是一種先天性血管畸形,對中胚層發育不良具有多因素作用,可累及乙個或多個肢體,主要表現為血管痣(腫瘤)、軟組織和骨肥大以及靜脈曲張畸形三聯徵。
這種症候群是一種先天性外周血管疾病,1900 年由法國的 Klippel-Trenaunay 首次報道。 病理表現為先天性血管發育不良,分為靜脈型、動脈型、動靜瘻型和混合型。 大多數患者年輕,其中9%在四肢,下肢更常見。
有些病例累及臀部、腰部、下腹部和肩部。 大多數患者潛伏靜脈有明顯的迂曲和擴張,這在肢體的外側很明顯。 也可有地面紋血管痣斑塊,粉紅色或紫紅色,一般略高於體表,壓力減弱,又稱地圖狀酒色血管痣。
部分患者有肢體過度生長、軟組織和骨肥大、骨皮質增生、肢體增厚,肢體動靜脈瘻可同時存在,表現為肢體溫度公升高和血管雜音。 其他器官同時有不同程度的血管異常,受累器官可能有缺血性或出血性改變。 可伴有血栓性靜脈炎、濕疹、蜂窩織炎、淋巴反流病等臨床表現。
現在,沒有具體的方法,主要是治標治病,減輕症狀。
舉個例子:孩子們厭倦了學校。
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