什麼是大前庭管綜合症？

大前庭導水管症候群（LVAS）是70年代後期隨著CT的出現而發現的一種新的耳聾疾病，主要表現為幼兒神經性耳聾和眩暈。 1978年正式命名為LVAS，是一種先天性遺傳病，一般認為是常染色體隱性遺傳，除前庭導水管擴大外，沒有其他內耳畸形。 如果你的孩子的病情已經被診斷為前庭大症，建議在日常生活中避免頭部撞擊，在這種情況下，聽力會波動，建議定期去當地權威的助聽器驗配中心檢查聽力，必要時及早干預助聽器，但助聽器功率最好選擇較大的， 這樣孩子的聽力損失補償在聽力波動時也能得到滿足。

前庭大導水管症候群（LVAS）是一種先天性內耳畸形，其中前庭導水管（VA）在胚胎發育過程中被阻塞，導致VA異常增大，擾亂內淋巴迴圈平衡，導致耳蝸神經上皮損傷和神經性耳聾; LVAS的遺傳學研究表明，常染色體隱性遺傳是最常見的。 聽力學檢查以感音神經性聽力損失為主，呈漸進性下降趨勢。 外傷，劇烈運動可誘發眩暈和突發性耳聾; 由於病變主要位於耳蝸中，在其他條件相同的情況下，電子人工耳蝸是最好的方法。

大前庭導水管症候群是一種比較常見的耳聾疾病，多為雙耳疾病。 1978年被正式命名為先天性遺傳病，與常染色體隱性遺傳有關，除前庭導水管擴大外，還可與其他內耳畸形合併。 主要表現為先天性耳聾（先天性耳聾），多為嬰兒期波動性神經性耳聾和眩暈，常在感冒和外傷後，聽力損失會慢慢恢復，但反覆聽力損失後，最終會出現聽力損失，表現為重度耳聾。

這是大前庭導水管症候群耳聾發生發展的基本規律，到目前為止，除了人工助聽器技術之外，沒有其他方法可以逆轉。

大前庭導管症候群 （LVAS） 是一種先天性遺傳性疾病，其特徵是前庭導水管擴大和感覺性神經性耳聾。 DAO 於 1978 年由 Valvassori 首次描述並正式命名。 該病與常染色體隱性遺傳有關，現確定為PDS基因病變所致，有明顯的家族傾向。

過去，這種疾病的診斷率較低，但近年來，由於高解像度CT的應用和耳聾基因診斷技術的創造，這種疾病可以早期診斷出來。 患者一般在1、2歲左右開始發病，主要表現為聽力波動、進行性下降（有時好有時壞），聽力損失程度不一，早期聽力損失程度較輕，後逐漸加重甚至完全耳聾。 當早期聽力損失不嚴重時，父母不容易注意到。

感冒和頭部碰撞等因素會導致聽力直線下降。 一些患者表現為陣發性眩暈伴波動性聽力損失，類似於梅尼埃病。 這種疾病發生在雙耳。

目前還沒有有效的方法，一些孩子的父母在尋求治療和給孩子服用一些藥物後，感覺自己的聽力有所改善，但實際上，這種聽力的變化並不是真正的**效果。 因為疾病的聽力特徵是波動的，如果有改善，很可能是在聽力波動的高峰期。 如果聽力閾值在70-80分貝水平，應盡快進行人工耳蝸植入手術，有利於早期開發有用的聽力和言語中樞。

大前庭症候群也稱為先天性前庭通氣擴大。 過去，這種疾病的診斷率較低，但近年來，由於高解像度CT的應用，這種疾病的診斷率一直在提高。

這是內耳畸形。 內耳前庭導水管和淋巴囊的擴大使內耳迷路直接受到腦脊液壓力的影響，耳蝸毛細胞的代謝環境發生變化，在外傷等因素的情況下出現感音神經性聽力損失、耳鳴、眩暈等症狀。

大前庭導水管症候群 （LVAS） 也稱為先天性前庭導水管擴大。 其特徵是波動性聽力損失，一些患者突然耳聾，發作性眩暈伴波動性聽力損失，類似於梅尼埃病。 患者聽力逐漸喪失可導致全聾。

建議早點**。

內耳先天性畸形，是一種遺傳性神經性聽力損失，常伴有波動性損失。 平時一定要注意：

1、定期檢查聽力，養成良好的聽力隨訪習慣，如有聽力問題及時就醫;

2.避免頭部外傷，即使是輕微的碰撞;

3、不適合參加劇烈運動，如過山車、笨豬跳等;

4.不要使用耳毒性藥物;

5、避免暴露在強噪音中;

6.預防感冒，注意孩子的情緒控制，減少擤鼻涕等應激行為。

大前庭導水管症候群是一種先天性內耳發育畸形，與常染色體隱性遺傳有關，目前尚無有效方法。

大前庭導水管症候群主要發病於2歲，發病的主要原因一般為感冒和外傷，主要表現為逐漸性聽力下降，有的患者會出現突發性耳聾，有的患者會出現發作性眩暈伴聽力損失。 患者一旦出現聽力損失，應及時就醫，佩戴助聽器，盡可能減少早期聽力損失; 如果佩戴助聽器後效果仍然不佳，或者患者已經出現完全耳聾，應盡快進行人工耳蝸植入手術。

手術人工耳蝸植入後，患者應注意保護頭部，避免撞擊; 加強耳朵護理，保持該區域清潔乾燥，避免感染; 盡量避免涉及電磁方面的檢查和**。 同時，術後要及時進行聽覺和言語訓練。

對不起，這種疾病的發作通常會在幾天內好轉。

大前庭管擴張是一種常染色體隱性遺傳病，其中父母雙方都必須是 SLC26A4 （PDS） 基因突變的攜帶者，並且他們四分之一的孩子會患上這種疾病。 因此，在獨生子女家庭中，散發病例多表現為散發性病例，而在多子女家庭中，有時可以看到兩個以上的家庭成員患有疾病，現代基因診斷技術可以在約95%的中國大前庭水管患者中發現PDS基因突變。

出生後，前庭導水管較大的患者的聽力從完全正常到非常嚴重的聽力損失不等，而且大多數患者的殘餘聽力都很好，因此對於這類患者來說，如何保留殘餘聽力對於維持患者的語言發育和學習能力非常重要。 由於其解剖學特徵，前庭患者對頭部撞擊極不耐受，因此請避免所有可能導致頭部外傷或顱內壓公升高的運動和行為，例如騎自行車、舉重和對抗性運動。 由於感冒往往會導致前庭導水管較大的患者聽力損失，因此對於患病兒童來說，預防感冒也非常重要。

大前庭導水管擴大是一種先天性疾病，與常染色體隱性遺傳病有關，沒有前輩並不意味著年輕一代不會有。

這種疾病還有很多疾病。 其中大多數是由懷孕期間胚胎發育不良引起的。 有些是由基因突變引起的。

我接觸過許多這樣的孩子，他們中的一些人聽力篩查正常。 然而，後來發現這個孩子容易跌倒，平衡能力比一般孩子差。 這種情況可以通過CT診斷，很可能會有聽力損失或波動。

大前庭導水管症候群，也稱為先天性前庭導水管擴大，是一種常染色體隱性遺傳病，發生在家族中的單個個體中。 除前庭導水管擴大外，無其他內耳畸形。

患者一般在2歲左右發展，感冒和外傷往往是其發病的誘因，主要表現為聽力波動下降，即聽力損失後聽力損失會慢慢恢復，然後又會下降，幾次下降後，聽力會完全消失，形成極其嚴重的耳聾。 少數患者表現為突發性耳聾，而其他患者可能有發作性眩暈伴波動性聽力損失。

這種疾病沒有有效的方法，助聽器和人工耳蝸是改善兒童聽力的唯一手段，有殘餘聽力的人可以佩戴助聽器，聽力損失極其嚴重，助聽器無法有效代償，或進行性聽力損失應考慮人工耳蝸植入。

大前庭導水管 （LVA） 是最常見的內耳畸形形式，其特徵是進行性、波動性和感覺性耳聾，LVA 在嬰幼兒中更常見，在女性中略多於男性。 隨著影像學的發展和新生兒和兒童聽力篩查的發展，大前庭導水管症候群的臨床診斷率不斷提高。 大多數患兒需要每天佩戴助聽器，但這些患兒可能因顱內壓公升高等原因而出現聽力波動，並可能對本已有限的殘餘聽力造成較大損害，因此在日常生活中應強調個人防護。

主要包括以下幾個方面：

1.嚴格防止頭部外傷，不要參加劇烈的體力活動，防止頭部倒立，不要屏住呼吸，做任何屏氣活動，包括用力排便。

2.盡量預防感冒，不要用力擤鼻涕或咳嗽。

3.如果聽力損失在原來的基礎上再次發生，應及時到醫院就診，並作為突發性耳聾**進行治療，使用血管擴張劑、神經營養劑，必要時使用類固醇。

4.不要使用耳毒性藥物氨基糖苷類抗生素，如：鏈黴素、卡那黴素、tunamycin、壯觀黴素、新黴素、慶大黴素、維迪黴素、順黴素（perillamycin、cissomycin）、諾黴素、阿司匹拉星（amikanomycin）、奈替黴素（knight、Liqoxing、Nuoda）、核黴素、Aida（硫酸依替公尺星）、ixar（硫酸異索帕黴素）、Liberty（硫酸慶大黴素）（用於腹瀉，仍在市場上銷售）等。

使用任何藥物後如有聽力改變或耳鳴，應及時停藥，評估是否有耳毒性。

5.遠離噪音。

6.教育孩子注意聽力變化，必要時可以利用手機的音量試一試，及時發現聽力波動**。

雖然存在前庭導水管大等先天缺陷，但我在診所看到的很多孩子除了聽力不好之外，都非常聰明，所以父母和孩子應該正視現實，盡可能利用現有的聽力，好好使用助聽器，這樣他們才能在學業和事業上取得成功。

大前庭灌管症候群（LVAS）是70年代後期隨著CT的出現而發現的一種耳聾疾病，是一種先天性內耳畸形聽力障礙，伴有進行性和波動性聽力損失。 主要表現為幼兒張力波動、神經性耳聾和眩暈。 1978年被正式命名為先天性遺傳病，與常染色體隱性遺傳有關，除前庭導水管擴大外，無其他內耳畸形。

發病時間一般在2歲左右，感冒和外傷往往是誘因，即使是輕微的外傷也會導致嚴重的感音神經性耳聾和眩暈。

對於大前庭導水管症候群尚無明確有效的方法，但早期診斷和積極防治對預防進一步聽力損失有一定的意義。 對於大前庭導水管症候群，當聽力障礙因明顯的誘因加重時，使用相關藥物可產生一定效果，聽力可恢復到原來的水平。 一般來說，有殘餘聽力的人可以佩戴助聽器，但對於嚴重聽力損失、無法有效代償的助聽器或進行性聽力損失到嚴重耳聾的人，可以考慮人工耳蝸。

1.什麼是大前庭導水管症候群（LVAS）？

它是一種先天性內耳畸形，主要是由於前庭導水管的擴大，所以被稱為大前庭導水管症候群，在發病過程中耳蝸毛細胞會被破壞，因此常伴有感音神經性聽力損失等症狀。

2.大前庭導水管症候群是先天性疾病嗎？ 什麼時候發生？

LVAS是一種先天性疾病，耳聾可從出生到青春期的任何時候突然發生，最常發生在兒童時期。

3.大前庭導水管症候群的臨床表現有哪些？

大前庭導水管症候群的臨床表現為雙側不對稱性聽力損失，其特徵是進行性和波動性聽力損失。

4.什麼原因導致大前庭導水管症候群？

輕微的頭部外傷或環境壓力的突然變化可能會誘發聽力損失，例如乘坐飛機、潛水、劇烈演奏樂器、憋氣（例如舉重、排便）、鼻子用力等。 有時感冒也與感冒有關。

5.如何診斷前庭導水管症候群？

除病史、臨床症狀識別和聽力檢查外，前庭導水管大症候群的診斷主要基於顳骨的高解像度 CT 和 MRI 掃瞄，並通過存在擴大的前庭導水管來確診。 由於通常不建議對 6 個月以下的嬰兒進行顳骨高解像度 CT，因此通常在 6 個月大後做出診斷。

6.診斷為大前庭導水管症候群後如何預防聽力損失？

一旦確診，患者及其父母應意識到需要盡一切可能防止患耳突發性聽力損失，避免頭部外傷，避免頭部碰撞; 不宜參加競技體育運動，或彈奏樂器、舉重、潛水、用力擤鼻涕等，應防止情緒過度興奮。

7.大前庭導水管症候群發病後會發生什麼？

急性發作期可以是**，只要及時發現，**，通常聽力可以部分恢復，甚至恢復到發病前的水平。

8.如何監測孩子的聽力？

每天，孩子都會通過聲音得到乙個命令（例如，找到乙個玩具），並且訓練孩子在聽到命令時對命令做出反應。 這樣，每天早晚各一次，如果有異常，可以及時去醫院複查聽力。

9.何時選擇使用助聽器？ 什麼時候應該考慮人工耳蝸？

要盡快開出助聽器，讓孩子盡快獲得言語能力，評估助聽器使用效果，一旦助聽器無效或無效，就考慮人工耳蝸植入。

10.我可以考慮在沒有助聽器的情況下植入人工耳蝸嗎？

兒童在早期一般有良好的殘餘聽力，因此應盡早開具助聽器，並進行聽覺訓練，以盡快監測兒童的聽力狀況。 當聽力有波動變化時，需要先活躍**，在此期間，建議使用助聽器，但增益仍為發病前的增益值。 當病情穩定時，需要複查聽力以獲得確定的聽力結果，並根據新的聽力結果重新調整助聽器。

並及時調整助聽器的輸出功率。